İrsi sınaq

Düzgün müalicə ilə hemofiliyadan sağalmaq mümkündür

Hemofiliya nadir rast gəlinən, lakin həyat üçün ciddi risk yaradan irsi qan xəstəliyidir. Bu xəstəlik zamanı qanın laxtalanma mexanizmi pozulduğundan ən kiçik travma belə uzunmüddətli qanaxma və ağır fəsadlarla nəticələnə bilər. Dünyada milyonlarla insan hemofiliya ilə yaşayır. 

Ümumdünya Hemofiliya Federasiyasının məlumatına görə, dünyada hər 10 min nəfərdən biri hemofiliyadan əziyyət çəkir. Xəstəliyin qlobal yayılması 2014-2023-cü illər arasında hər 100 min nəfərə görə 2,75-dən 3,75-ə yüksəlib. Ən yüksək göstəricilər Avropada qeydə alınıb. Proqnozlara əsasən, bu artım 2030-cu ilə qədər davam edəcək.

Mütəxəssislər bildirirlər ki, xəstəliyin yayılma göstəricilərinin öyrənilməsi səhiyyə sistemlərinin planlaşdırılması, resursların düzgün bölüşdürülməsi və gələcək risklərin qiymətləndirilməsi baxımından mühüm əhəmiyyət daşıyır. Son illərdə diaqnostika, müalicə, profilaktika sahəsində əldə olunan nailiyyətlər xəstələrin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırıb.

Xəstəlik nəsildən-nəslə keçir

Mövzu ilə bağlı qəzetimizə açıqlama verən Səhiyyə Nazirliyi Əziz Əliyev adına Azərbaycan Dövlət Həkimləri Təkmilləşdirmə İnstitutunun (ADHTİ) Hematologiya kafedrasının müdiri dosent Elmira Qədimovanın sözlərinə görə, genetik xəstəlik olan hemofiliya nəsildən-nəslə, daşıyıcı anadan oğula keçir. Bəzən isə ailə tarixçəsində belə hal olmasa da, hemofiliyalı uşaq doğula bilər. Xəstəlik cüzi travma nəticəsində həyati təhlükəli qansızma və qanaxmalarla təzahür edir. Ailə üzvlərinin ancaq kişi cinsinə ana vasitəsilə ötürülür. Ana özü isə praktik sağlam olur. Bu qadınları şərti olaraq ötürücü və ya gen daşıyıcı adlandırırlar.

 "Hemofiliyalı insanlarda qanın laxtalanma sistemində iştirak edən faktorların səviyyəsi aşağı olur, ya da ümumiyyətlə olmur. Hemofiliya qanda laxtalanma faktorlarının çatışmazlığı səviyyəsinə görə 1 faizdən aşağı olarsa, ağır gedişli, 1-5 faiz arasında olarsa, orta ağır, 5 faizdən yuxarı isə yüngül gedişli olur. VIII faktorun çatışmazlığı hemofiliya A və ya klassik hemofiliya, IX faktorun çatışmazlığı isə hemofiliya B, yaxud Kristmas xəstəliyi, VIII faktorla birlikdə von Villebrand faktorunun çatışmazlığı isə Angiohemofiliya adlanır", - deyə dosent bildirib.

Kafedra müdiri qeyd edib ki, hazırda Azərbaycanda 1779 hemofiliyalı xəstə var. Onlardan 1187 nəfəri hemofiliya A, 168 nəfəri hemofiliya B, 245 nəfəri von Villebrand, 179 nəfəri isə digər koaqulopatiyalardan əziyyət çəkən şəxslərdir. 0-5 yaş arası xəstələrin sayı 49 nəfər, 5-18 yaş arası 393 nəfər, 18 yaşdan yuxarı xəstələr isə 1337 nəfərdir.

Vətəndaşlarımızın sağlamlığı dövlətimizin prioritetidir

Azərbaycanda hemofiliya probleminin həlli dövlət səviyyəsində diqqətdə saxlanılır. Bunun bariz nümunəsi aparılan islahatlar və qəbul olunan dövlət proqramlarıdır. İlk proqramlardan biri olan "Hemofiliya və talassemiya irsi qan xəstəliklərinə düçar olmuş şəxslərə qayğı" Dövlət Proqramı 2005-ci ildə qəbul edilib. Proqram hemofiliyalı xəstələrə tibbi yardımın təkmilləşdirilməsi, onların laxtalanma faktorları ilə təminatı, qanaxmaların profilaktikası, həyat keyfiyyətinin yüksəldilməsi və vaxtsız ölümlərin qarşısının alınmasına xidmət edir.

Elmira Qədimova deyib ki, insanları narahat edən məsələlərdən biri xəstəliyin tam müalicə olunub-olunmamasıdır: "Cavab birmənalıdır: Bəli, müalicə olunur. Hemofiliyanın müalicəsində çatışmayan laxtalanma faktoru inyeksiya üsulu ilə vena daxilinə yeridilir. Bu da qanaxmaları dayandırır və erkən əlilliyin qarşısını alır. Bu gün dünyanın bir çox ölkəsində, o cümlədən Azərbaycanda da hemofiliyalı xəstələr özlərini cəmiyyətin mükəmməl üzvləri kimi hiss edirlər: oxuyurlar, işləyirlər, idmanla məşğul olurlar. Hazırda dövlət proqramı çərçivəsində hemofiliyalı şəxslər laxtalanma faktor preparatları ilə təmənnasız təmin olunurlar. Ağır formalı xəstələrimiz, xüsusən uşaqlar I profilaktikaya götürülür. İnhibitorlu xəstələrimizdən 30 nəfəri müasir innovasion dərman Emisizumab (Hemlibra) ilə profilaktik müalicə alır. Deyə bilərəm ki, son illər bizim xəstələrin yaşayış keyfiyyəti nəzərəçarpacaq dərəcədə yaxşılaşıb".

Mütəxəssis əlavə edib ki, Hemofiliya Mərkəzi Azərbaycanda 1973-cü ildə yaradılıb və Bakı şəhərində M.Ə.Mirqasımov adına Respublika Klinik Xəstəxanasının Hematologiya şöbəsinin nəzdində fəaliyyət göstərir. Mərkəzdə müasir standartlara uyğun müalicə aparılır, xəstələr ambulator və stasionar yardım alır, böyük və kiçik cərrahi əməliyyatlar icra olunur, endoprotezlər qoyulur. Tibbi personalın ixtisas səviyyəsi yüksəkdir. Mütəxəssislərin xarici ölkələrdə, beynəlxalq konfrans və simpoziumlarda iştirakı, bilik və təcrübə mübadiləsinin təşkili həyata keçirilir. Müxtəlif ölkələrin hemofiliya mərkəzləri dünyanın aparıcı mütəxəssisləri ilə qarşılıqlı əlaqə saxlanılır. Hematologiya kafedrasının əməkdaşları tərəfindən hemofiliya problemlərinə həsr olunmuş elmi-tədqiqat işləri aparılır, yerli və beynəlxalq  jurnallarda bu tədqiqatların nəticələri nəşr olunur. Hemofiliyanın müalicəsinə aid milli protokollar  dərc olunur.

Hemofiliya ilə mübarizədə əsas məqsəd yalnız xəstəliyin müalicəsi deyil, həm də erkən diaqnostika, davamlı profilaktika və xəstələrin cəmiyyətə tam inteqrasiyasının təmin edilməsidir. Azərbaycanda bu sahədə həyata keçirilən dövlət proqramları, müasir müalicə üsullarının tətbiqi və ixtisaslaşmış tibbi xidmətlərin genişləndirilməsi hemofiliyalı şəxslərin daha sağlam və keyfiyyətli həyat sürməsinə real imkan yaradır.

Ülkər XASPOLADOVA,

"Azərbaycan"